El concepto de “Demencia” ha ido evolucionando a lo largo de la historia y de los descubrimientos médicos y neuropsicológicos que han tenido lugar en torno a él. Para conocer cómo y de qué forma se ha ido dando esta evaluación, en primer lugar, es necesario esclarecer cuál es la contextualización histórica del mismo:
¿Qué es la demencia?
A grandes rasgos, la demencia puede definirse como un síndrome neuroconductual que en su curso provoca déficits cognitivos y que, aunque puede aparecer en cualquier edad, es una patología más común en personas mayores.
Otro punto para tener en cuenta también es que debemos encontrar al menos un factor orgánico que se relacione etiológicamente con su aparición para poder establecer el diagnóstico. Tradicionalmente se hace la distinción entre demencias “corticales” y “subcorticales” para discernir los diferentes síntomas que el paciente puede manifestar en función de cuáles son las áreas cerebrales afectadas. De esta forma, encontramos que un ejemplo prototípico de una “demencia cortical” sería la Enfermedad de Alzheimer, mientras que de “demencia subcortical” podría ser la Enfermedad de Huntington
Enfermedad de Alzheimer
Se puede considerar una de las formas más comunes de demencia y se puede definir sintéticamente como un desorden neurodegenerativo que tiene efectos nocivos sobre las estructuras límbicas y neocorticales del cerebro, manteniéndose las formaciones subcorticales prácticamente intactas. Su déficit prototípico, tanto fisiológico como funcional, implica no sólo la pérdida de sinapsis y la atrofia neuronal, sino que también se produce una acumulación anormal de placas neuríticas y ovillos neurofibrilares.
La consecuencia de todo ello se manifiesta en los signos y síntomas que normalmente podemos encontrar en los pacientes afectados: demencia global progresiva, caracterizada por amnesia, déficits del lenguaje y el conocimiento semántico, déficits en el razonamiento abstracto, problemas de atención y funciones ejecutivas y deterioro en las habilidades constructivas y visoespaciales.
Desafortunadamente, aún hoy la Enfermedad de Alzheimer es una patología que no tiene cura, aunque existen tratamientos que pueden ayudar a ralentizar la aparición de síntomas o minimizar algunos de ellos. Como cabe esperar, la esperanza de vida variará en función de otros muchos factores relacionados con cada paciente, pero se ha establecido una estimación media de vida postdiagnóstico de aproximadamente 8 años.
Enfermedad de Huntington
Se trata de una patología que probablemente sea menos conocida o frecuente que la anterior, pero no por ello sus implicaciones son menos graves. Afecta principalmente a los ganglios basales y al tronco cerebral y se clasifica como una enfermedad hereditaria autosómica dominante. La manifestación prototípica de la Enfermedad de Huntington presenta un cuadro de disfunción motora, demencia, cambios de personalidad y conductuales, lentitud de pensamiento, déficit atencional, deterioro visoperceptual y disfunción ejecutiva. Además, pueden presentarse también alteraciones del lenguaje, pero éstas serán cualitativamente diferentes a las manifestadas en la Enfermedad de Alzheimer. Su característica más llamativa es la discapacidad motora del paciente, ya que presenta movimientos descontrolados de han llevado a conocer a esta patología popularmente como el “baile de San Vito”.
A diferencia de la Enfermedad de Alzheimer, esta patología comienza a manifestarse en edades medias (entre los 30-40 años), aunque comparten la ausencia de una cura definitiva que elimine por completo los síntomas, encontrándose una esperanza de vida postdiagnóstico de unos 15 a 20 años.
Aunque estos pueden ser considerados los ejemplos más característicos de la distinción entre “demencia cortical” vs “demencia subcortical”, en la actualidad y debido a las muchas definiciones que se han ido haciendo en función de los diferentes descubrimientos en torno a ellas, estas patologías se han recogido bajo la etiqueta general de “Trastornos Neurocognitivos”, dejando la etiqueta de “demencia” como un término que puede ser empleado en dos contextos diferentes: por un lado como diagnóstico y, por el otro, como una forma descriptiva de un síndrome clínico general. De esta forma, si recurrimos a manuales diagnóstico oficiales, encontraríamos al Alzheimer y al Huntignton bajo las etiquetas de “Trastorno Neurocognitivo Mayor o Leve debido a la enfermedad de Alzheimer” y “Trastorno Neurocogintivo Mayor o Leve debido a la enfermedad de Huntington”, así como otras muchas patologías relacionadas y que se encuentran también bajo el mismo paraguas clínico: TNC Mayor o Leve con cuerpos de Lewy, TNC mayor o leve inducido por sustancias, TNC mayor o leve debido a etiologías múltiples…
